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星形细胞瘤
肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显的边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮层，向内可破坏深部结构，亦可经胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球。肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，约半数左右肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明，蛋白含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性。我们将有囊性变的肿瘤称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞溜常为一个大的囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除at瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种我们称之为“疤在囊内”。少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型、原浆型、肥胖细胞型三种亚型。
[辅助检查]
CT检查：纤维型和原浆型星形细胞瘤，因组织含水量达81％一82％，CT多里低密度彤，CT值介于14—25Hu，多数病灶周围无水肿带，除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和其大小而异，表现相应的占位效应。第三脑室星形细胞涸可见阻塞第三脑室及Monro氏孔后，引起两侧脑室扩大，梗阻性脑积水，肿瘤本身呈稍高密度或混杂密度影，可见造影剂强化。视神经肿瘤可见视神经段梭形肿大，位于眶内或颅内，有时呈哑铃状。小脑星形细胞瘤在cT上肿瘤的实质部分呈低和／或混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线状增强。脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干增粗，左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影。但cT显示脑干胶质窟不如MRI理想。
MRI检查：良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长，使细胞内外水分增多，造成T1和T2延长，表现Tl加权像呈低信导，T2加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射Gd一DTPA增强不明显。随着肿瘤的生长，瘤内发生囊变使得MRI不均匀，瘤体与周围水肿在T1加权像不如T2加权像容易区分开来，肿瘤可有轻度增强。恶性星形细胞瘤在T1加权像里混杂信号，以低信号为主，间以更低或高信号，体现了瘤内坏死或出血。T2加权像呈高信号，信号强度不均匀，可见到肿瘤血管所造成的曲线状或圆点状低信号区。在质子密度加枚(长丁R短TE)图像上，肿瘤信号低于周围水肿信号，而肿瘤内部坏死区信号却高于周围水肿信号；在长TR长TE图像上，肿瘤内部坏死区信号强度近似于周围水肿信号强度，瘤体信号强度相对减低。由于四周组织的神经胶质增生，有时在瘤周可见一因低信号晕环绕，介于肿瘤和水肿之间，这在恶性度高的肿瘤较为多见。后者常有显著的异常对比增强，增强持续时间长，增强部分呈斑块状、线条状、花环状或结节状，但在肿瘤坏死或出血区不发生对比增强。
星形细胞瘤是颅内最常见的肿瘤，关于此瘤的形态发生学尚缺少共识，因而在命名及分类上分歧较多。为此，我们对星形细胞瘤与胚脑中星形细胞的超微结构作了对比形态观察，并在此基础上对星形细胞瘤的形态发生学命名及分类提出看法。
1 材料及方法
(1)脑外科手术切除，并经病理诊断的星形细胞瘤60例，应用光镜及电镜进行了观察，瘤组织的石蜡切片及超薄切片均按常规方法制备。石蜡切片除用HE染色外，部分还作了PTAH染色。超薄切片均先作半薄切片定位。
(2)收集因计划生育或异位妊娠取出的完整人胚8例，胚龄5～16周，自脑室下至皮层或自神经管内层至外层作连续取材电镜观察。
2 结 果
2.1 胚脑或神经管内发生中星形细胞的电镜观察 自原始神经上皮细胞至成熟星形细胞衍变过程中的超微结构变化，可分为4个阶段，即原始神经上皮细胞，位于脑室或神经管内层边缘，细胞间可见连接，胞质不分化；未分化细胞，位于上述细胞下层，细胞间无连接，呈单个游离的不分化细胞；前星形细胞，细胞有单向或多向胞质突起，内有大量密集微管；成熟星形细胞，胞质及其突起内可见成束胶质微丝，各型细胞间可见过渡形态。
室管膜细胞由原始神经上皮细胞直接衍生而来，保持有上皮细胞的特点，表面有微绒毛或纤毛，细胞间有连接，胞质内有类似星形细胞的微丝及微管。胚脑中晚期始出现少突胶质细胞，主要可见双层质膜卷曲呈板层状。
2.2 星形细胞瘤的光镜及电镜观察
2.2.1 光镜观察 星形细胞瘤按Russel等分类，另加入小型胶质母细胞瘤，观察结果为星形细胞瘤37例（其中原浆型5例，纤维型6例，毛细胞型4例，胖细胞型2例，间变型22例）。星型母细胞瘤1例，极型胶质母细胞瘤4例，多形性胶质母细胞瘤及小型胶质母细胞瘤各8例，共计60例。
2.2.2 电镜观察 瘤细胞超微结构有以下类型：
（1）未分化细胞：细胞及核均略呈圆形及卵圆形，核大胞质少，核膜光滑或有齿状曲折，异染色质呈小块散在或密集于核膜下，核仁及核小体可见，有时有假包涵体。胞质内主要是多聚核糖体，其他细胞器少见，细胞质膜微有波折，核分裂多见。此型瘤细胞主要存在于小型胶质母细胞瘤及多形性胶质母细胞瘤中，星形母细胞瘤及间变型星形细胞瘤中亦可见到。
（2）前星形细胞：细胞略呈长锥形，有单个胞质突起，内有大量平行排列的微管。核较大，呈椭圆形，异染色质呈小块散在或密集于核膜下，核仁可见。胞质内有较多核糖体，少量短小粗面内质网、线粒体、溶酶体及微管。此型细胞主要见于极型胶质母细胞瘤，也可见于多形性胶质母细胞瘤，星形母细胞瘤及间变型星形细胞瘤。
（3）星形细胞：可分纤维型及原浆型。纤维型星形细胞：核呈圆形或卵圆形，细胞四周有多个细长胞质突起，内有成束胶质微丝。核圆形、染色质分布均匀。胞质内有丰富的细胞器，如粗面内质网、线粒体、溶酶体及高尔基复合体等。此型细胞在纤维型星形细胞瘤中多见，其他型中也可见到。原浆型星形细胞：胞体及核均呈圆形或椭圆形，胞周有多个粗大的胞质突起。胞质及突起内均可见大量胶质微丝，胞质内也有少量粗面内质网，线粒体及溶酶体。核内染色质分布均匀，偶见核仁。此型细胞主要见于原浆型星形细胞瘤。此外，毛细胞型星形细胞瘤中瘤细胞亦属此型，但细胞呈长锥形，有单个细长胞质突起，胞质及突起内有大量胶质微丝。有时可见Rosenthal纤维，系在大量胶质微丝中心有大片嗜锇性无定形物质。
（4）胖细胞：细胞体积大，略呈扇形，核呈新月状，位于胞体一侧，胞质丰富，有的可见大量胶质微丝及线粒体；有的是较多粗面内质网及溶酶体，少量胶质微丝。此型细胞主要见于胖细胞型星形细胞瘤，其他型中亦可见到。
（5）瘤巨细胞：较一般星形细胞体积大数10倍或百倍以上。外形不一，有圆形、椭圆形、长条形或不规则形。核单个或多个，常呈畸形，异染色质明显，密集于核膜下，可见单个或多个核仁。胞质分化不一，有的主要是核糖体，有的有较丰富的线粒体及溶酶体，另有的则充满大量胶质微丝。在多形性胶质母细胞瘤中多见，其他型中也可见到。以上各型瘤细胞间有过渡形态。
除以上所见外，还有以下改变：有的瘤细胞核浆分化不同步，胞质比较成熟，核较幼稚；个别瘤细胞间可见原始连接，或有独纤毛出现；大部分病例内有淋巴细胞浸润，相邻瘤细胞接触部分有损伤。
3 讨 论
3.1 人胚脑星形细胞发生过程中的超微结构 在多数的星形细胞肿瘤病理分类及命名中，都采用胶质细胞发生学中的一些名称。虽有不少学者做了大量工作，但仍缺少对胶质细胞发生过程中各阶段幼稚细胞的形态描述，更少人体材料。为此，我们对早期人胚脑从原始神经上皮细胞分化过程的超微结构作了观察，为了避免电镜观察的局限性，我们采用了自脑室下至皮层或自神经管内层至外层连续取材切片观察。按不同分化程期的超微结构特征将星形细胞分成4个阶段，即原始神经上皮细胞、未分化细胞、前星形细胞和星形细胞。关于原始神经上皮细胞及成熟的星形细胞已为广大学者所公认，有确切形态记载，而对二者之间移行过程中的细胞，不论在命名上及形态描述上还存在着分歧。这里所称的未分化细胞，确切地说应称为星形细胞前期未分化细胞，有的作者称此为室膜下游离细胞，更多的人称此为胶质母细胞。但后者并未获得充分依据证明此种细胞具有向多种胶质细胞分化的潜能。不论在文献上及我们的观察中已完全证实室管膜细胞是由原始神经上皮细胞直接衍生的，并始终保持有上皮细胞的特点，如有细胞连接、纤毛及微绒毛。少突胶质细胞在胚胎中晚期后才出现，主要是质膜的分化形成板层状髓鞘结构，未发现经胶质母细胞衍变而成。因此，在组织胚胎学上的胶质母细胞只是一个虚拟的名称。所谓的极形胶质母细胞实际上是未分化细胞向星形细胞分化过程中的中间型细胞，它主要特点是有长的单向胞突，内有大量微管。为了避免与所谓的星形母细胞混淆，我们称此为前星形细胞。关于星形母细胞文献上虽早已列出，但并无确切的形态记载，可能相当于前星形细胞。
3.2 星形细胞瘤与人胚脑中星形细胞的超微结构比较 相似之处是瘤细胞有类似人胚脑中的星形细胞相应各阶段的超微结构形态，如未分化细胞、前星形细胞及星形细胞。不同的是：①瘤细胞有不同程度的形态畸变，有的虽属同一分化阶段的细胞，但形态可以各异，有时细胞外形相似，但又可分属几个不同的分化阶段。②由于瘤细胞遗传特性的变化，核内染色质常常增多，核明显增大，核仁明显。③有时出现核浆分化不同步，胞质中有明显胶质微丝，但核却比较幼稚并可见核分裂。星形细胞来源的系列肿瘤是由不同分化程期及不同畸变程度，按不同比例的瘤细胞组成，但总能看到一定的星形细胞的分化特征。
3.3 对传统星形细胞瘤命名及分类的看法 胶质母细胞是一个虚构的命名，因而不能作为脑肿瘤命名及分类基础，再从多形性胶质母细胞瘤的细胞组成来看，其分化方向是星形细胞，其中包含瘤巨细胞胞质分化可以很幼稚也可以很成熟，后者亦具有星形细胞分化特征，因此所谓多形性胶质母细胞瘤实际上是属于较低或中等分化的星形细胞瘤。此外所谓的极形胶质细胞瘤，从其瘤细胞的组成实属前星形细胞分化阶段的细胞，因此纳入中等分化星形细胞瘤比较合理。至于星形母细胞瘤，它主要的特点是瘤细胞围绕血管生长。从我们的观察及文献记载看，它是由不同分化程期的星形细胞组成，缺少分型应有细胞分化特征。基于以上的观察与见解，我们主张将多形性胶质母细胞瘤、极形胶质母细胞瘤及星形母细胞瘤的名称废弃，全部纳入星形细胞类肿瘤中按分化程度进行分类。
Svien及Catherine等曾先后分别提出星形细胞瘤的分级分类法，以显示肿瘤的恶性程度，此种方法比较简便，因而受到较多学者的重视及采用。但不足之处是分级标准不尽合理，前者主要按瘤细胞中间变的百分率来分级，后者分级标准之一是有无核异型性，他们分别强调了间变细胞的数量或核异型性的有无，而忽略了间变或异型性的程度。根据星形细胞瘤的电镜观察，瘤细胞存在类似人胚脑中星形细胞的分化谱。因此，在星形细胞瘤的分级上细胞分化程度应作为重要的指标考虑进去。
星形细胞瘤
①发生：
?由星形细胞发生，占胶质瘤中的半数以上
?成年人多发生在大脑半球，小儿多发生在小脑。其它如丘脑、脑干和脊髓均可发生
?星形细胞瘤可分为纤维型和原浆型两类
?肿瘤在脑内呈浸润性生长，大小不一，可以侵犯1个或2个以上的脑叶，甚至经胼胝体侵入对侧大脑半球
②大体形态：
?纤维型星形细胞瘤比较硬韧
?原浆型星形细胞瘤质软，常可见有囊性变
?瘤内出血和坏死比较少见
③显微镜下形态：
?瘤组织由分化比较成熟的星形细胞组成
?纤维型星形细胞瘤富于胶质纤维
?原浆型星形细胞瘤富于细胞浆
?若是星形细胞比较密集，细胞有异型性，且见丝状核分裂像，血管内皮细胞和外膜细胞增生，小灶状出血和坏死，则称星形母细胞瘤，或称分化不良星形细胞瘤
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