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何杰金氏病
何杰金病（Hodgkin?s disease）又名淋巴网状细胞肉瘤，是种慢性进行性无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布起源于个或组淋巴结以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结然后侵犯脾肝骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同其临床表现多种多样，岁以前很少发病岁以后逐渐增多青春期发病率明显增多～岁为高峰发病者男性多于女性男女比例在～岁为∶～岁为.∶
病因:何杰金病是由什么原因引起的?
病变部位淋巴结肿大正常结构破坏部分或全部被肿瘤组织所代替镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿其中可见单核或多核司-瑞细胞（Sternberg-Reed cell）淋巴细胞嗜酸细胞和浆细胞浸润并可有纤维组织形成找到司-瑞细胞是诊断本病的依据
近年来的研究发现不同的病理变化与预后关系很大为了采取不同的有效治疗有必要进步分型目前国际国内多采用Rye分型依预后良左分为型
淋巴细胞优势型 是分化最好的类型亦可被认为是霍奇金病的早期阶段其恶性程度比较低病灶常局限于个或组淋巴结临床症状很轻或没有任何不适镜下在正常淋巴组组织结构消失的区域内淋巴细胞和组织细胞呈不同比例的增生而常以小淋巴细胞增生为主；司-瑞细胞少见且不典型淋巴结无坏死性改变这种淋巴结与炎症性病变最难区别容易漏诊此型约占本病的%～%预后最佳
结节硬化型 此型很少演变成其他类型好发于纵隔淋巴结也可同时累及锁骨上淋巴结极少见于腹腔淋巴结临床发展缓慢病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成个个结节司- 瑞氏细胞常见于裂隙状的空白内亦称裂隙细胞（lacunar cell）是小儿时期最常见的类型约占本病的半数预后仅次于淋巴细胞优势型
混合型 可由淋巴细胞优势型演变而来临床多数有明显的症状淋巴结的结构弥漫性消失但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞组织细胞嗜酸性粒细胞和浆细胞并有典型的双核分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞这种类型变化多样典型的很易诊断不典型的与炎性肉芽肿结核反应性增生易相混淆此型约占本病的%以上诊断时多有淋巴结外浸润预后较差
淋巴细胞削减型 可由淋巴细胞优势型直接演变或由混合型转变而来为淋巴瘤的晚期是分化最差的类型病情发展迅速病变中淋巴细胞很少又可分为两种形式种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化淋巴细胞显著稀少淋巴结体积可以缩小；种主要由大量异型网状细胞组成司-瑞氏细胞容易找到此型约占%预后最差
小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多这是小儿霍奇金病生存期长的原因
分期对预后的判断和治疗方案的选择很有帮助
Ⅰ期 病变限局于个淋巴结或个解剖区域的淋巴结（Ⅰ）或只有个淋巴结外组织有病变（ⅠE）
Ⅱ期 病变局限于两个或两个以上邻近解剖区域的淋巴结或横膈同侧两个非邻近的淋巴结（Ⅱ）或同时有个淋巴结外的组织的病变上横膈同侧或数个淋巴结有病变（ⅡE）
Ⅲ期 病变在横膈两侧（Ⅲ）或同时侵犯淋巴结外组织（ⅢE）有脾脏侵犯（ⅢS）或两者皆有（ⅢES）
Ⅳ期 病变广泛地侵犯淋巴结外组织如骨髓肝肺胸膜骨骼皮肤肾胃肠道等器官伴有或不伴有淋巴结肿大
以上每期又分为AB两组A组病人无全身症状B组病人有发热盗汗和半年内无原因的体重减轻%以上
症状:何杰金病有哪些临床表现?
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大应怀疑本病因为此年龄组的病人由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病应详细询问病史和做全面的体格检查最后确诊要靠淋巴结的病理检查应取较大的整个淋巴结做病理检查穿刺吸取淋巴组织因取材太少多不可靠
确诊后应进步进行分期由于不少患者经般检查仅有组颈淋巴肿大诊断为Ⅰ期但常已有纵隔或腹腔转移故仅靠临床检查约有/病人分期不准确故应做下列检查
⑴胸部及纵隔X线断层摄征：可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润
⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影：前者可发现第腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结后者可显示输尿管是否移位此外做服务部放疗时需了解肾脏位置
⑶双足淋巴管造影（pedal lymphogram）：可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大
⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯
⑸血清碱性磷酸酶测定：若增高提示有骨及肝转移的可能
⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定：B型超声扫描（ultrasound scaning）对发现腹腔病变帮助很大若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时可做剖腹探查同时做脾脏切除取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检
临床表现多种多样主要决定于病理分型原发肿瘤的部位和受累器官疾病的早期或晚期等因素
最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大常缺乏全身症状进展较慢约有%原发于颈淋巴结原发于锁骨上腑下及腹股沟淋巴结的较少见初起时淋巴结柔软彼此不粘连无触痛后期增大迅速可粘连成巨大肿块其特点为临近组织无炎症不能用以解释淋巴结肿大的原因肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管引起干咳无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致全身症状可有低热或呈特征性回归热型即高热数天后可有几天或几周的无热期（Pel- Ebstein fever）常有食欲减退恶心盗汗和体重减轻这些症状当病灶局限时常不出现皮肤搔痒是成人常见的症状在小儿极少见甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现约有/ 的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织多见于脾肝肺或骨及骨髓肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变与真菌感染不易区别多有呼吸加快和发热甚至出现呼吸功能衰竭肝脏受累可出现肝内胆管梗阻症状肝脏中度肿大巩膜黄染血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高骨髓浸润则出现中性粒细胞血小板减少和贫血消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外可引起压迫症状此外亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血血小板减少或肾病综合征
何杰金病本身或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下此类病儿很易发生继发感染约有/病儿出现带状疱疹并可扩散侵犯肺组织隐球菌组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症且病灶比较广泛
检查:何杰金病应该做哪些检查?
血象变化为非特异性各种类型及各期之间差异很大当病变局限时血象可完全正常；在病变广泛时白细胞中性粒细胞增多且有贫血晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少周围血中偶可见司-瑞细胞骨髓穿刺若找到司-瑞细胞对诊断有特殊价值但多不易找到在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检发现司-瑞细胞的阳性率较穿刺涂片高
在病变缓解时做血沉及血铜定量若增高是复发的指征正常血清铜含量在学龄儿童为～μg/ml此病皆增高治疗缓解后则降至正常若治疗后肿大的淋巴结消失症状缓解但血铜增高则应考虑是否有腹腔内病灶
鉴别诊断:何杰金病容易与哪些疾病混淆?
本病须与慢性化脓性淋巴结炎淋巴结核传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生有时很难与此病鉴别
其它:
何杰金病经过有效的治疗已非不治之症国外文献报道已有%的Ⅰ和Ⅱ期病人生存期超过年年内不复发的将近%目前ⅢA的缓解时间已赶上ⅠⅡ期但Ⅳ期病人的年缓解率仅%成人患者应用MOPP方案后多出现不孕症对青春期前的儿童虽无足够的资料但推测对正常发育可能有定影响
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