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非霍奇金恶性淋巴瘤
约10%HIV感染患者可发生非霍奇金淋巴瘤;该发生率较非HIV感染患者高60倍.感染期长的艾滋病患者有较大的危险性.
多数非霍奇金淋巴瘤是组织学高度恶性进展性β细胞淋巴瘤包括免疫母细胞性淋巴瘤和弥漫型小无裂(伯基特或非伯基特)淋巴瘤.与HIV感染有关的非霍奇金淋巴瘤在诊断时病变常弥散,可累及到结外组织如骨髓和消化道以及与HIV感染无关的霍奇金淋巴瘤侵犯的部位如中枢神经系统和体腔(胸膜腔,心包和腹腔).
发病机制
与HIV感染有关的非霍奇金淋巴瘤的发病机制,可因疾病的组织学亚型或所侵犯的部位而异.例如引起B细胞克隆扩增的EB病毒,可从大多数伯基特样淋巴瘤和几乎所有的HIV感染相关的中枢神经系统淋巴瘤中检出,但在其他免疫母细胞性淋巴瘤很少发现.同样C-myc癌基因重排和p53抑癌基因突变,在弥漫性小无裂淋巴瘤是典型的表现,然而在免疫母细胞淋巴瘤却是少见的.
症状,体征和诊断
伴发非霍奇金淋巴瘤的艾滋病患者常出现一个或几个淋巴结快速肿大或在结外部位迅速形成肿块或出现全身症状(B)如体重减轻(超过10%体重),盗汗或发热.外周血出现异常淋巴细胞或意外的全血细胞减少提示骨髓受到侵犯,通过活检可作出诊断.在胸,腹部和其他部位受累时,进行CT检查对确定病期和病变范围以及制定治疗计划是有重要的意义.由于侵犯中枢神经系统的发生率高,在诊断时脑脊液检查应列为基本检查项目.
预后和治疗预后
差的有关因素包括功能状态差,骨髓受侵犯,有条件感染史以及高度恶性组织亚型.
对进展型非霍奇金淋巴瘤应选用全身性多药化疗,联合使用抗逆转录病毒药物,预防性抗生素和造血生长因子进行治疗.晚期艾滋病患者难以耐受化疗,因化疗可引起极度骨髓抑制.对这些患者可使用修改剂量的方案.条件感染病史常可判定对治疗的耐受性.合并抗逆转录病毒,抗生素和抗真菌联合疗法可降低耐受性,然而以往并无明显的条件感染病史的非霍奇金淋巴瘤伴发于艾滋病患者,在使用强烈的联合化疗和支持疗法后可能获得痊愈.
对巨大的淋巴瘤或为控制由肿瘤所引起的诸如疼痛和出血等症状,使用附加放射治疗是有效的.
非霍奇金淋巴瘤是一组组织学类型、临床表现以及生物学行为有显著差异的淋巴细胞肿瘤性疾病。临床表现以无痛性淋巴结肿大为主(约发生于2/3的患者),结外病变可侵犯韦氏咽环、胃肠道、骨、骨髓、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸等。分别表现不为局部肿块、压迫、浸润或出血等症状。20%-30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状。
此病的发病率近年有增高趋势,几乎占人类恶性肿瘤的5%。流行病学调查结果表明,此病的形成是有长期抗原刺激下机体丧失了对淋巴细胞正常增殖伯调控而发生的,尤其当两种因素并存时,更易促使其发生。
1、宿主因素
(1)遗传 文献报道38个家庭中有多个病例发生的现象,其中约80%是同胞兄弟姐妹,提示有常染色体隐性遗传机制参预发病的可能。
(2)器官移植后免疫抑制状态 接受肾移植发生此病的危险性是正常人的40-100倍,尤其是弥漫性组织细胞淋巴瘤。
(3)获得性免疫缺陷病 此类患者发生非霍奇金淋巴瘤的机会亦稍有增多。
(4)癌肿
(5)细胞遗传学
2、环境因素
(1)辐射 强直性脊椎炎放射治疗后,包括非霍奇金淋巴瘤在内的癌肿发病增多。日本广岛原子弹爆炸后幸存者中,非霍奇金淋巴瘤的发病率显著增多。
(2)药物 有报道苯妥英钠长期口服者非霍奇金淋巴瘤发生率增多,但尚有待进一步证实。
(3)职业 麻醉师,接触氯乙烯者,橡胶生产或石油提炼工人,砷、苯氧乙酸和氯酚接触者以及兽医等均有发病增多的报道。
(4)感染 血吸虫病和麻风等慢性淋巴系统刺激疾病,可导致发病增多,但人类相互传染的证据不足。
(5)饮食 报道不多,但发现非霍奇金淋巴瘤的死亡率是和饮食过量有关;还和牛肉蛋白质消耗量、饮水中有机化合物污染以及铅和镉的含量相关联。
目前对此病主要有放疗、化疗、骨髓移植及中医药等治疗方法
一、非霍奇金淋巴瘤预防
主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。
二、非霍奇金淋巴瘤调护
大部分人病人在疾病的晚期,部分病人在淋巴结肿大的同时,都有不同程度的全身症状,表现为乏力、消瘦、贫血、多汗、皮痒、发热、体重减轻等,随着病情发展,全身症状会逐渐加重,或者出现上腔静脉压迫及高尿酸血症等较严重的并发症。在护理上应当对全身衰竭的状况进行重点护理,主要应当做好以下几点:
1.病室内应保持空气新鲜,阳光充足,温度适宜,因其免疫功能低下,易发生继发性感染,因此要做好消毒隔离工作,以防止交叉感染。
2.加强营养 饮食尽可能选用高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食,以利于病人消化吸收为原则,以保证病人的能量供应。
3.皮肤护理 淋巴瘤病人常常会发生皮肤瘙痒,加之病人长期卧床,抵抗力低,抓破后皮肤后易发生感染,因此要经常保持皮肤清洁干燥,骨突起部每天涂50%乙醇和滑石粉按摩一次,以促进血液循环。必要时骨突起部垫以棉圈,以防发生褥疮。注意清洗擦身,并保持皮肤、床单清洁干燥。